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Therapie

Mukoviszidose zu behandeln heißt, die Symptome zu behandeln. Bislang kann man die eigentliche Ursache der Mukoviszidose, den Gendefekt, nicht therapieren. Erste Versuche, das fehlerhafte Gen oder den mangelhaft funktionierenden Chloridkanal zu reparieren, waren nur im Experiment erfolgreich. Bislang gelang es nicht, betroffene Zellen und Organe zu reparieren, oder den Patienten gänzlich zu heilen. Für die Zukunft erscheinen diese Behandlungsstrategien jedoch erfolgsversprechend.

 

Je früher die Mukoviszidose nach der Geburt diagnostiziert wird, desto eher können vor dem Entstehen von Zell- und Organschäden Fehlfunktionen therapeutisch ausgeglichen werden.

 

Einige Organe sind bereits bei der Geburt funktionsgestört (wie Bauchspeicheldrüse - Pankreas), oder die Störung tritt, abhängig von äußeren Faktoren (Atemwegsinfekte), in den ersten beiden Lebensjahren ein.

 

Allgemein gilt es, durch die Therapie

 

  • Mangelzustände auszugleichen
  • Fehlfunktionen zu kompensieren
  • Organzerstörung und Funktionsausfall zu vermeiden

 

Ziel ist es, einen funktionellen Normalzustand zu erreichen, diesen möglichst über Jahre und Jahrzente zu erhalten und dabei dem Patienten ein Höchstmaß an Lebensqualität zu bieten. Dies wird erreicht durch

 

  • Frühtherapie
  • Schulungskonzepte
  • Teamversorgung ("comprehensive care")
  • Qualitätskontrollierte Behandlungszentren
  • psychosoziale Absicherung

 

Hilfe durch Medikamente, Inhalation und Krankengymnastik

Der Grundpfeiler der Behandlung ist das Ausscheiden des Schleims (Sekretelimination) mit Hilfe von Krankengymnastik und Inhalationstherapie, die Therapie der häufigen Atemwegsinfektionen und die ausreichende Zufuhr von Energie, Enzymen und Vitaminen.

 

Lebensqualität und Lebenserwartung steigen kontinuierlich

Diese Therapieformen sind in den letzten Jahren immer weiter verbessert worden, so dass Lebensqualität und Lebenserwartung bedeutend gestiegen sind. In Phasen akuter Lungenfunktionseinschränkung kommt eine Therapie mit Sauerstoff hinzu. Als letzte Therapiemöglichkeit der Lungenbeteiligung ist die Lungentransplantation zu sehen.